Еслев У Младенуа Срослись Швы

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Еслев У Младенуа Срослись Швы. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естетсвенно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Еслев У Младенуа Срослись Швы

Череп плода состоит из двух лобных, двух теменных, двух височных, одной затылочной, клиновидной и решетчатой костей.

Наибольшее значение в акушерской практике имеют следующие швы:

— сагиттальный (стреловидный) шов соединяет правую и левую теменные кости; спереди шов переходит в передний (большой) родничок, сзади — в малый (задний);
— лобный шов находится между лобными костями (у новорожденного лобные кости еще не срослись между собой);
— венечный шов соединяет лобные кости с теменными и располагается перпендикулярно к стреловидному и лобному швам. Венечный шов соединяет лобные кости с теменными и проходит перпендикулярно к стреловидному и лобному швам;
— ламбдовидный (затылочный) шов соединяет затылочную кость с теменными.

Рис. Череп новорожденного.
а — вид сбоку: 1 — прямой размер, 2 — большой косой размер,
3 — малый косой размер, 4 — вертикальный размер;
б — вид сверху: 1 — большой поперечный размер, 2 — малый поперечный размер,
3 — задний (малый) родничок,
4 — передний (большой) родничок, 5 — ламбдовидный шов,
6 — венечный шов, 7 — сагиттальный шов.

В местах соединения швов располагаются роднички. Практическое значение имеют передний и задний роднички.

Передний (большой) родничок располагается на месте соединения сагиттального, лобного и венечного швов. Он имеет ромбовидную форму и от него отходят четыре шва: кпереди — лобный, кзади — сагиттальный, вправо и влево — венечные швы.

Задний (малый) родничок представляет собой небольшое углубление, в котором сходятся сагиттальный и ламбдовидный швы. Он имеет треугольную форму. От заднего родничка отходят три шва: кпереди — сагиттальный, вправо и влево — соответствующие отделы ламбдовидного шва.

Для практического акушерства также важно знать бугры, которые располагаются на головке: затылочный, два теменных и два лобных.

• Знание топографоанатомических особенностей костной головки плода очень важно для практического акушерства, так как на зти опознавательные пункты врач ориентируется при производстве влагалищного исследования в родах.

Не меньшее значение, чем швы и роднички, имеют размеры головки зрелого и доношенного плода — каждому моменту механизма родов соответствует определенный размер головки плода, при котором она проходит родовые пути.

— сагиттальный (стреловидный) шов соединяет правую и левую теменные кости; спереди шов переходит в передний (большой) родничок, сзади — в малый (задний);
— лобный шов находится между лобными костями (у новорожденного лобные кости еще не срослись между собой);
— венечный шов соединяет лобные кости с теменными и располагается перпендикулярно к стреловидному и лобному швам. Венечный шов соединяет лобные кости с теменными и проходит перпендикулярно к стреловидному и лобному швам;
— ламбдовидный (затылочный) шов соединяет затылочную кость с теменными.

Младенец: асимметрия формы черепа и как с ней справляться

Помните анекдот про юношу, которого не берут в армию из-за того, что у него квадратный череп, а в армии нет соответствующих касок? На самом деле, у большинства из нас череп при рождении имел слегка деформированную форму. Иногда это происходит из-за того, что череп ребенка деформировался при проходе через родовые пути при рождении, а иногда необычная форма черепа может обуславливаться неправильным обращением с младенцем. Некоторые родители позволяют ребеночку долго лежать на одной стороне, и в результате это проявляется на неокрепших костях черепа. Но, как известно, форма головы младенца может меняться по мере того, как он растет. Предлагаем вашему вниманию несколько весьма полезных советов о том, как постараться избежать появления плоских участков и других деформаций на черепе у малыша, и какие меры, в случае необходимости, надо предпринять.

КАК ПОЛОЖЕНИЕ ТЕЛА ВЛИЯЕТ НА ФОРМУ ЧЕРЕПА

На макушке у новорожденного есть две мягкие зоны, где кости черепа еще не полностью срослись. Этот неокостеневший участок свода черепа, называемый родничком, позволяет сравнительно большой головке ребенка протиснуться при рождении через узкий родовой канал. Также, этот неокостеневший участок позволяет развиваться (в то числе, в размерах) быстро растущему мозгу младенца. Но именно из-за того, что этот участок еще слишком мягкий, непозволительно позволять ребеночку лежать долго в одном и том же положении – это может привести к ассиметричному развитию черепа.

Данная асимметрия хорошо может быть заметна, если глядеть на головку ребенка сверху. С такой позиции голова ребенка может выглядеть несколько более плоской с одной стороны, чем с другой. С более плоской стороны могут чуть дальше выступать скулы, да и ушко с плоской стороны может выглядеть немного оттопыренным.

ЧТО С ЭТИМ МОЖНО СДЕЛАТЬ?

Образование такой позициональной асимметрии является очень распространенным явлением у маленьких детей, особенно, если большинство времени они проводят на каком-то одном боку в кроватке или коляске . Для того чтобы избежать возникновения такой асимметрии, необходимо помнить о следующих правилах.

1. Периодически меняйте положение ребенка

Когда новорожденный спит, его, как правило, кладут на спину. При этом необходимо иногда менять положение головы ребеночка, чуть-чуть наклоняя саму головку, или все тело вместе с головой влево, или вправо. Меняя положение головы, старайтесь не переворачивать ребенка на бок полностью. Просто подкладывайте что-либо вначале под один бок, потом под другой во время сна. Неплохо при кормлении ребенка периодически менять руку, на которой вы его держите.

2. Носите ребенка чаще на руках, когда он не спит

Старайтесь чаще брать ребенка на руки, когда он бодрствует. Это позволит несколько ослабить давление на череп младенца, которое оказывает кроватка или коляска.

3. Переворачивайте малыша иногда на животик

На первых порах переворачивайте иногда ребенка лицом вниз – пусть малыш поиграет будучи на животике. Но сделав это, ни в коем случае ни на секунду не покидайте младенца. Он должен быть всегда под вашим надзором в такой позиции , чтобы случайно не уткнуться личиком в постель и не задохнуться. Если вам необходимо ненадолго выйти из комнаты, переверните малыша обратно на спину.

4. Меняйте положение кроватки и ребенка в ней

Если уж вы заметили небольшую деформацию, к примеру, левой стороны черепа, старайтесь располагать своего малыша в коляске или кроватки так, чтобы вы занимались своими домашними заботами, будучи по его правую руку. Ребенок, играя, будет вынужден поворачивать голову в ту сторону, где находитесь вы , что позволить несколько ослабить давление на деформированную сторону. Часто меняйте положение кроватки в комнате, давая ребенку возможность изучить все пространство помещения, а не только, скажем, вас в кресле по левую руку. Никогда не позволяйте малышу засыпать таким образом, чтобы его головка находилась на подушке или на каком-нибудь другом мягком возвышении.

Обычно бывает достаточно менять положение, в котором лежит ребенок, для того чтобы не допустить деформации черепа и образования асимметрии. Если асимметрия уже образовалось, и никакие ухищрения не помогли исправить ее в течение нескольких месяцев, доктора могут порекомендовать специальный бандаж на голову, похожий на шлем . Это приспособление поможет черепу малыша формироваться симметрично. Суть действия этого шлема заключается в том, что он оказывает очень слабое, но постоянное давление на определенную часть черепа, что позволяет выровнять деформированные зоны.

Такой шлем очень эффективен в период с 4-ех до 6-ти первых месяцев жизни малыша. Именно тогда череп еще очень мягкий, кости растут достаточно медленно, а мозг развивается быстро. В течение всего периода лечения этот бандаж носится постоянно – обычно, в течение 12-ти недель . Его снимают ненадолго лишь для того, чтобы постирать и дать коже ребенка подышать. Примерно один раз в неделю или в две недели необходимо регулировать шлем для младенца . Существуют подобные шлемы и для коррекции детского черепа в более позднем возрасте, но в этом случае лечение длится гораздо дольше.

БОЛЕЕ СЕРЬЕЗНЫЕ СЛУЧАИ – ЧТО ДЕЛАТЬ?

К сожалению, так бывает (хотя и очень редко), что кости черепа новорожденного срастаются преждевременно . Образовавшаяся твердая и неэластичная часть давит на другие кости черепа по мере увеличения в размерах мозга. Такая аномалия называется краниосиностоз (преждевременная образование черепа и облитерация швов). У врачей есть стандартные методы исправления данной аномалии в младенческом возрасте. Для того чтобы дать мозгу возможность расти и развиваться, сросшиеся преждевременно кости должны быть разделены при помощи хирургического вмешательства.

АСИММЕТРИЯ НЕ ДОЛЖНА МЕШАТЬ ВАМ РАЗВИВАТЬ РЕБЕНКА

Зачастую, асимметрия вызывает у родителей панику. На ребенка одевают шлем и бояться лишний раз прикоснуться к малышу, чтобы, не дай бог, не повредить его в период лечения! Не забывайте, что ребенок продолжает расти даже с таким приспособлением на голове, а значит, малыш нуждается в играх. Для того чтобы определить насколько активными должны быть игровые мероприятия, необходимо обязательно советоваться с педиатром. Он же может назначить массаж ребенку, который также лучше доверить специалистам.

2. Носите ребенка чаще на руках, когда он не спит

Краниосиностоз: что это такое, как выявить и лечить заболевание у малышей?

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

• оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
• скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
• плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
• батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
• платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
• лептоцефалия — узкая голова;
• тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
• черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
• акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица, изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
• микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

• компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
• декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

• Неврологические симптомы неспецифичны.
• Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.
• Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.
• Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

• Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.
• К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).
• При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Лечение краниостеноза

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Краниосиностоз

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

• Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга.
• В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз.
• Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка.

При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

• Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки.
• Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.
• Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).
• Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев).

Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста.

Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины.

• Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень.
• В раннем возрасте возможна задержка психического развития.
• Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает».

Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией).

Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка.

Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба.

В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

• Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка.
• Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва.
• Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место.

Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

• Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.
• Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.
• На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов.
• При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка.

Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений.

Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект.

Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниостеноз

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

• проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
• наличие генетических мутаций;
• заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

• заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
• заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
• заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
• заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
• заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

• изменения во внешнем виде лица;
• преждевременное сращивание родничка;
• наличие бугристых выступов вдоль швов;
• жалобы на головные боли;
• рвота;
• ухудшение памяти;
• проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
• замедления в развитии.

Деформация костей черепа

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

• узкий череп;
• широкий лоб;
• увеличенные глазницы;
• уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

• скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
• брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
• тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
• микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем.

Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка.

Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

• краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
• краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
• фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
• краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Краниосиностоз

Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.

Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.

Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:

Синдромальный, в свою очередь, делится на:

• Х-сцепленный краниосиностоз
• моногенный краниосиностоз
• синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
• неполные синдромальные
• хромосомный краниосиностоз

По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.

Моносиностозы бывают таких видов:

• изолированный метопический краниосиностоз
• изолированный сагиттальный краниосиностоз
• изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
• изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
• изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
• изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз

Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

• гормональные
• внутриутробные
• наследственные нарушения
• сдавление головы плода в матке и пр.

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.

Основные швы свода черепа:

• коронарный
• сагиттальный
• метопический
• лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова.

В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.

Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.

О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок.

Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года.

При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.

Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления.

Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано.

При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.

При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается.

можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены.

Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.

Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)

Среди изолированных краниосиностозов этот вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz.

С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать.

Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины.

Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией.

У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.

Чем старше ребенок становится, тем больше проявляетсяуплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.

Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.

Двусторонний коронарный краниосиностоз

Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.

Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.

Лямбдовидный краниосиностоз

Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.

Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия.

Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку.

Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.

Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию.

Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело.

Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.

Синдромальный краниосиностоз

Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.

• Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.
• При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения.
• В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине.
• При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.
• Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.
• Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.

Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.

При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.

Дифференциальная диагностика

Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов.

Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста.

В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.

Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.

Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка.

Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.

Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.

Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа.

В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно.

Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.

• Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.
• Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).
• Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства.
• Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом.

В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.

Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка

Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические.

К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз.

В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.

Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы.

Чаще всего наблюдаются явления внутричерепной гипертензии и нарушения ликвородинамики. Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия.

Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.

Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

• Внутриотробную патологию;
• Гормональный дисбаланс;
• Генетические нарушения;
• Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг.

Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления.

С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия

В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:

• Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
• Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
• Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).

Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.

Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:

• Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
• Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
• Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
• Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.

Симптомы заболевания

К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени.

Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша.

Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.

Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.

На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.

Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.

Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.

Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.

Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.

Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.

К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:

• Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
• Диссомнии (нарушения сна);
• Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
• Изменение сознания
• Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
• Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
• Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
• Задержка психо-моторного и речевого развития.

Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.

Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:

• сращением пальцев кистей и стопы;
• черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
• аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
• открытым ботталовым протоком;
• нарушениями в развитии внутренних органов.

Диагностика

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно.

Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно.

Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

Лечение

Лечение краниостеноза хирургическое. Чаще всего прибегают к оперативному иссечению преждевременно заросшего шва и реконструктивным операциям по восстановлению формы черепа. Раннее выявление заболевания существенно повышает результативность лечения краниостеноза. Эффективнее всего проводить оперативные вмешательства в течение первого года жизни пациента или чуть позже.

• Изолированные формы заболевания считаются более благоприятными в плане лечения и прогноза. Синдромальные варианты краниосиностозов требуют дополнительные оперативные вмешательства для ликвидации коморбидной патологии. Иногда таким пациентам приходится выполнять несколько операций в течение года.
• Среди инновационных технологий, применяемых при краниостенозе, последние года широко применяется операция с использованием специфических резорбцируемых материалов.
• С помощью них создается требуемый для нормального развития мозга объем черепной коробки. Необходимую форму черепа поддерживают на значительном протяжении времени (от 6 месяцев до года).
• В дальнейшем происходит физиологическое рассасывание этих материалов, минимизируя нежелательные последствия операции.
• При деформации и недоразвитии лицевого черепа применяют дистракционные аппараты внешней фиксации. Чаще всего показанием к их применению является тригоноцефалия.

Объем и вариант оперативного вмешательства, а также медикаментозное лечение, определяются квалифицированным специалистом.

Продолжительность одной операции в среднем составляет 3-4 часа. После в течение суток пациент переводится в профильное отделение и, как правило, на 8 койко-день выписывается домой. После операции ребенку требуется особый уход со стороны взрослых. Наблюдение за такими пациентами осуществляется на протяжении нескольких лет.

Лечение неврологического дефицита сводится к назначению нейропротекторов, вазоактивных препаратов, антиоксидантов и симптоматических средств (анальгетиков, антиконвульсантов). Не менее важна и последующая реабилитация пациента, которая включает не только медикаментозное лечение, но и обучение ребенка, социальную и средовую адаптацию.

В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Краниостеноз или краниосиностоз у детей: лечение, фото до и после операции, причины и симптомы

Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.

Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.

Виды краниосиностоза

Классификация	Как отличить?
Оксицефалия	Череп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва)
Скафоцефалия	Напоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва
Плагиоцефалия	Скошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия)
Батроцефалия	Уплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва
Платицефалия	Плоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва
Тригоноцефалия	Голова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано
Лептоцефалия	Узкая голова
Черепно-лицевой дизостоз	Раннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов
Акроцефалосиндактилия	Череп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо
Микроцефалия (пансиностоз)	Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа

Формы краниостеноза:

1. Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
2. Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.

Контуры черепа в зависимости от преждевременного закрытия определенного шва:

1. Сагиттальный. Узкий череп, чрезвычайно выпукляется спереди или сзади.
2. Метопический. Сокращение расстояния между глазницами, лоб выделяется вперед. Череп имеет контуры треугольника.
3. Венечный (коронарный) с одной стороны. Неодинаковый череп с правой и левой стороны. Углубляется внутрь с бока преждевременного зарастания, а с другого значительно выпукляется. Уши и глаза при данной патологии также имеют различное, асимметричное положение.
4. Венечный с двух сторон.Узкий череп с обоих сторон. Заметное увеличение высоты головы и расширение в лицевом отделе.
5. Ламбовидный. Асимметричная форма головы сопровождается ее ромбообразными контурами. Если раннее заращение произошло только с одной стороны, форма затылка также меняется: становится плоской, вдавленной.

Сочетание с другими пороками развития

Возможные причины краниостеноза у новорожденных

Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.

Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:

• венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
• ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.

При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.

Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.

Диагностика

Лечение без хирургического вмешательства

Плагиоцефалию (скошенность черепа) можно лечить без помощи хирурга. Достаточно применять некоторые меры, которые пригодятся родителям как в качестве профилактики, так и для лечения данной патологии.

Меры безопасности:

1. При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
2. Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
3. Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
4. Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
5. Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
6. Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей

Для проведения данной масштабной и сложной операции при краниостенозе у малыша или младенца выбираются хорошо себя зарекомендовавшие, профессиональные учреждения. Желательно подобрать врача, с которым у ребенка будет контакт, а у родителей возникнет доверие. Лучший вариант — ответственный хирург, проводящий более 15 подобных операций в год с доброжелательным отношением к детям. Такие гарантии помогут сохранить спокойствие малыша до операции и позволят надеяться на максимальный результат после нее.

Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ, при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.

Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.

Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:

1. Общий анализ крови (ОАК).
2. Анализ мочи (ОАМ).
3. ЭКГ.
4. Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
5. Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.

Фото детей с краниостенозом до и после операции

Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.

На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.

Результаты операции

Стоимость операции

Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.

Состояние и поведение ребенка

По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.

Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.

Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.

Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.

Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.

Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.

После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).

Советы родителям

Вы должны:

1. Сохранять бодрый настрой.
2. Брить ребенка желательно до операции дома, так как многих детей пугают незнакомые люди, сбривающие волосы без присутствия родителей.
3. Перед операцией заготовляется (заранее сдается) кровь ребенка или кого-то из родственников для переливания, чтобы отбросить лишние поводы для беспокойства.
4. Необходимо развлекать ребенка, играть с ним, кормить, проявлять терпение. Придется проводить с ним много времени.
5. Некоторые дети не могут привыкнуть к больнице. Даже при регрессе основных последствий оперативного вмешательства они могут вести себя беспокойно. Часто имеют место проблемы со сном. Желательно привлечь к уходу за младенцем других родственников (на небольшое время) для полноценного отдыха мамы.
6. Отлично помогает в уходе за малышом дружба с медсестрами. Следует доброжелательно к ним относиться, тогда и они идут на встречу.
7. С собой берется одежда, которую не нужно одевать через голову. Она увеличивается в размерах. Повязка мешает одеванию. Всю одежду через голову придется разрезать для расширения горловины.
8. Позитивный настрой имеет огромное значение. Чтобы его поддерживать, следует предварительно удостовериться в профессионализме лечащего врача, наладить с ним контакт.

Что нужно делать после выздоровления?

Оперирующий хирург ведет контроль за ребенком еще несколько лет после операции. Обычно при благоприятном исходе визиты назначаются раз в полгода, однако могут быть и другие варианты. Срок и частота посещений врача зависят от формы краниостеноза, а также от возраста, в котором была сделана операция.

После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.

Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.

Операция

Предотвратить изменения в работе мозга при краниостенозе можно с помощью операции, произведенной до 3-летнего возраста малыша. В дальнейшем хирургическое вмешательство обычно имеет только косметические цели.

Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:

1. Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
2. Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
3. Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
4. Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
5. Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.

Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.

Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?

Линейная краниотомия. Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.

Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.

Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.

Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.

Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.

Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.

Повторная операция

После первой операции по краниостенозу может наблюдаться регресс всех симптомов, результаты КТ отличные. В таких случаях риск развития рецидива крайне редок, однако бывают и такие случаи. Необходим повтор операции, которая проходит в целом как и в первый раз.

Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).

При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.

Противопоказания

Временные:

• лихорадка;
• инфекционные процессы;
• воспалительные процессы, особенно поражения уха, горла, носа;
• гнойные воспаления;
• пониженный гемоглобин (требуется перемена образа жизни, дополнение рациона, медикаменты). После поднятия можно делать операцию.

Пожизненные:

• компенсированная форма краниостеноза (относительное противопоказание);
• нет признаков гипертензии (нет надобности), операция нужна только для достижения косметического эффекта;
• сочетание заболевания с другими врожденными аномалиями развития организма (в особенности связанными с нарушениями работы сердца, гипохромной анемией, отличительной чертой которой является пониженный гемоглобин).

Осложнения

Появляются довольно редко.

Острые:

1. Массивная кровопотеря.
2. Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
3. Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
4. Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери.
5. Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
6. Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
7. При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
8. Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.

Отсроченные:

1. Аномалии костной ткани.
2. Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
3. У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
4. Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
5. Рецидив краниостеноза.
6. Обозначение новых костных патологий после операции.

Что будет, если не делать операцию?

Серьезные последствия, угрожающие здоровью и развитию ребенка, появляются только если не принимаются лечебные меры при наличии показаний к операции:

• врожденное отсутствие черепных швов, родничка;
• повышенное внутричерепное давление (обычно выявляют сразу после рождения);
• головные боли;
• набухание родничка.

Не имеют показаний для оперативного лечения краниостеноза больные с достаточно компенсированным внутричерепным кровообращением. Для них хирургическое вмешательство используется только в косметических целях, поэтому последствия более мягкие.

Родителям необходимо продумать:

• особенности социальной адаптации их ребенка;
• возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.

Если принимается решение не делать операцию, то серьезных последствий такого решения ожидать не стоит, однако для исключения патологий, которые могут развиться в процессе взросления, следует посещать лечащего врача раз в полгода.

Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.

При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.

Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.

Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.

Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.

Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:

1. Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
2. Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
3. Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.

Возможные последствия или сопутствующие симптомы краниостеноза:

1. Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
2. Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
3. Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
4. Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
5. Отличающееся расположение ушей.
6. Нарушения двигательной сферы.

Ортопедический коррекционный шлем

Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.

Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.

Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.

Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.

Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.

Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.

При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.

Негативные стороны использования шлема:

1. Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
2. Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
3. Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
4. Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
5. Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
6. Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
7. Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).

Прогноз

При проведении адекватного лечения или без принятия соответствующих мер прогноз для жизни благоприятен. Если болезнь прогрессирует, а лечение не производится, возможно снижение или полная потеря зрения, что ограничивает трудоспособность больных. При наличии внутричерепной гипертензии больные могут пожизненно страдать от повышенного давления. Для людей с установленным диагнозом краниостеноз противопоказана работа на вредных производствах из-за возможности развития резкой декомпенсации в условиях неблагоприятных факторов.

Меры безопасности:

1. При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
2. Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
3. Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
4. Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
5. Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
6. Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Родничок у младенца: ответы на вопросы родителей

Молодые родители задают врачу много вопросов о своих малышах. Особенно часто возникают вопросы о том, зачем детям роднички на головке, какого размера они должны быть и когда должны закрываться. Материнство попросило педиатра Алену Парецкую ответить на самые частые вопросы о родничках.

Что такое роднички?

Родничками называют особые соединительно-тканные перепонки в области головки, которые образованы в местах сочленения костей черепа. В отличие от головы взрослого, представляющей единую кость в области мозговой части черепа, у новорожденных кости отделены друг от друга, они соединены между собой подвижными швами, на стыках которых и образуются роднички.

В области этих родничков мозг ребенка прикрывается только самими оболочками мозга, а также перепонками из соединительной ткани и сверху кожей. Обычно к моменту рождения у ребенка имеется два родничка – передний или большой родничок в области темечка, имеющий форму ромба, а также задний или малый родничок, треугольной формы, на затылке, который закрывается в первый же месяц, а иногда еще в утробе матери.

У недоношенных детей эти роднички к рождению могут быть больших размеров, а также могут иметься еще и боковые роднички, в области висков. Они, наряду с малым родничком, должны быстро закрыться после рождения, а вот большой родничок будет закрываться гораздо позже, в определенные возрастные сроки. Область переднего родничка образуют стыки теменных костей и лобных, область заднего – кости темени и затылочная кость.

Какие функции выполняют роднички у детей?

Изначальной и основной функцией родничков является их помощь в процессе рождения крохи. При готовности ребенка к появлению на свет и начале родов, в процессе раскрытия шейки матки происходит конфигурирование головки – ребенок проходит родовые пути мамы головкой вперед. При этом кости черепа за счет швов и родничков немного заходят друг на друга, что придает головке несколько меньшие размеры и объемы, позволяя плавно и без травм пройти по родовому каналу. При рождении ребенка его головка может быть не совсем ровной формы, немного вытянутой вперед и вверх, яйцеобразной формы. Если бы не было родничков и швов, тогда была бы выше вероятность травм, как головки плода, так и родовых путей матери.

После рождения ребенка на свет область родничков позволяет головке ребенка расти в объемах, при этом швы постепенно срастаются. Также родничок выполняет функции природного амортизатора, потому, как дети могут иногда ударяться головкой, а за счет родничка удары смягчаются, и жидкость внутри головы может свободнее перемещаться. Помимо этого, за счет активной работы головного мозга и усиленного обмена веществ в нем, мозг может довольно сильно нагреваться. А так как терморегуляция у младенцев несовершенна, родничок выполняет функции своеобразной «форточки» для оттока лишнего тепла.

Благодаря наличию родничка у современных медиков появилась возможность через него проводить осмотр головного мозга ребенка при помощи УЗИ, так как ультразвуковые лучи через костную ткань не проникают, а через соединительно-тканную мембрану они проникают вполне легко. Такое исследование головного мозга через родничок получило название нейросонографии (НСГ или УЗИ мозга).

От чего зависит размер родничка при рождении?

Прежде всего, размеры родничка зависят от уровня обмена кальция и фосфора в организме крохи. А этот уровень во многом определяется тем, как питалась беременная, вынашивая малыша. Если она принимала поливитамины в большом количестве, при этом в ее рационе было много молочных продуктов и кальций-содержащих веществ, роднички у ребенка к рождению будут небольшими, кости будут достаточно плотные, швы и роднички быстро закроются. Поэтому, стоит строго следовать рекомендациям врача при приеме поливитаминных и минеральных комплексов, не злоупотреблять продуктами с кальцием, так как это влияет и на плод, и на старение плаценты. Сразу после рождения о размерах родничка судить сложно, так как кости черепа еще не заняли свои правильные места, но спустя пару недель все будет более понятным.

При избытке кальция и раннем окостенении косточек черепа до родов, кости и швы становятся неподатливыми, и тогда головке будет сложнее пройти сквозь родовые пути. Это может приводить к формированию кефалогематом (кровоизлияния под надкостницу), внутримозговым кровоизлияниям и травмам.

Естественно, размеры родничка зависят и от срока родов. Если ребенок доношенный, размеры его родничка будут меньше, чем у недоношенных и незрелых детей. При недоношенности кости черепа еще не полностью окостенели, и между ними могут быть большие промежутки в области швов, и соответственно, размеры родничков также будет больше. Динамика закрытия родничков у таких детей будет своя.

Какого размера должен быть родничок? Если он больше или меньше нормы, что это значит и что делать?

Размеры родничка у детей зависят от возраста и особенностей обмена веществ, наличия или отсутствия каких-либо неврологических или обменных заболеваний (рахит, гидроцефалия, гипотрофия и т.д). Если говорить о здоровых и нормально развивающихся младенцах, у них размеры родничка имеют определенную динамику закрытия по возрастным периодам.

В среднем, при рождении длина родничка составляет примерно 250-320 мм, и за счет выравнивания головки после родов может немного увеличиться в первые недели жизни. У здоровых доношенных детей в этом периоде размеры родничков могут увеличиваться, а затем постепенно уменьшаться, поэтому важно определение их абсолютных размеров – длина родничка не должна превышать 3,2 см.

Размеры родничка могут быть больше нормы при недоношенности, или в результате проблем с окостенением черепа, либо стать результатом врожденной или приобретенной гидроцефалии.

Если же при рождении отмечается полное закрытие боковых и заднего родничка, при этом большой родничок очень мал по размерам – подозревается микроцефалия. Такие состояния требуют тщательного обследования у невролога и проведения дополнительных исследований.

При быстром и прогрессирующем увеличении размеров родничков с расхождением швов черепа немедленно нужно обратиться к неврологу, это признак повышения внутричерепного давления и скопления в голове жидкости. При поражениях нервной системы роднички и швы могут закрываться патологически быстро – это тоже требует консультации врача.

У детей, имеющих органические поражения головного мозга, размеры родничка уменьшаются на фоне очень малого прироста окружности головы (или его отсутствия), что не дает места для роста мозга. При гидроцефалии картина будет обратной.

В каком возрасте в норме должен закрыться большой родничок?

В периоде от одного до трех месяцев боковые и малый роднички должны закрыться, а размеры большого родничка не должны превышать 240-220 мм.

В периоде от трех до шести месяцев размеры большого родничка уменьшаются до 210-180 мм, при этом важно смотреть также и на приросты окружности головы.

В периоде от шести до девяти месяцев родничок также уменьшается в размерах до 160-140 мм, и к возрасту от 9 до 12 месяцев достигает размеров в 100-120 мм.

Обычно большой родничок полностью закрывается к возрасту от 12 до 18 месяцев, для некоторых детей (недоношенные, с рахитом или проблемами развития) допустимо закрытие к 20-22 месяцам. Это во многом зависит от индивидуальных темпов развития.

Если родничок закрылся слишком рано, это плохо?

В редких случаях бывают варианты закрытия большого родничка к возрасту шести месяцев, тогда рекомендуются консультации детского невролога, чтобы исключить краниостеноз и микроцефалию. Эти патологии препятствуют нормальным темпам роста мозга и его развитию, что будет отражаться на умственных способностях.

Иногда родничок закрывается в сроки 7-10 месяцев, при нормальном развитии детей это не патология. Если ежемесячные приросты окружности головы не страдают, то развитию и росту мозга ничего не мешает и ребенок развивается по возрасту.

Что делать, если ребенку полтора года, а родничок никак не зарастает?

Если родничок плохо закрывается после года, стоит показать ребенка педиатру и исключить у него рахит – заболевание, связанное с дефицитом витамина D и нарушением окостенения скелета. Обычно при грамотном лечении все быстро проходит.

От чего зависит время закрытия родничков?

Часто можно слышать о том, что раннее закрытие родничка может негативно отразиться на состоянии ребенка и его развитии, но это верно лишь отчасти. Если это индивидуальные особенности, и размеры головки при этом увеличиваются соответственно возрасту – значит, все нормально. Но если быстрое закрытие родничка сопровождается и замедлением роста окружности головы, тогда закрытие родничка будет оказывать влияние на рост мозга, ограничивая объем свободного пространства внутри черепа.

Если родничок закрывается поздно, будет ли это говорить о дефиците кальция?

Это тоже верно лишь отчасти. Позднее закрытие родничков может быть индивидуальной особенностью, а может быть и признаком дефицита в организме витамина D, который помогает усвоению кальция костной тканью. Дефицит витамина D приводит к развитию рахита, и тогда помимо родничков будет возникать нарушение формирования всей костной ткани с нарушениями в строении ребер, костей, зубов, а также беспокойством ребенка, потливостью, облысением затылка и плохим сном.

Рахит характерен для детей, рожденных в условиях недостаточной активности солнца (дети северных широт, дети, рожденные осенью и зимой), и для профилактики данного заболевания малышам назначают прием витамина D в каплях. В дальнейшем профилактика ведется при помощи введения прикорма, обогащенного витамином D. Полезно частое пребывание на солнце, массажи и в некоторых случаях еще и препараты кальция.

Если родничок больше нормы, это может быть признаком нарушенного оттока мозговой жидкости из области боковых желудочков мозга (в результате инфекций, кровоизлияний, других проблем). Помимо этого, большой размер родничка может быть результатом обменных нарушений, гипофункции щитовидной железы или при болезни Дауна, при недоношенности.

При возникновении сомнений по поводу размеров родничка, стоит пройти полноценное обследование у педиатра и сдать анализы крови, а также мочу на уровень кальция и фосфора. При подозрении на более серьезные патологии необходимы консультации невролога, ортопеда и других специалистов. Важно следить за темпами прироста окружности головы и уровнем психомоторного развития, при выявлении изменений будет назначаться лечение.

У нормально развивающихся детей головка по окружности больше груди до четырех месяцев, затем они сравниваются, и к полугоду окружность груди преобладает над окружностью головы.

Что означает припухший (выпирающий) или запавший родничок?

В норме родничок должен соответствовать уровню костей черепа. При вертикальном положении малыша он может слегка прогибаться внутрь, а при крике и плаче слегка выпирать. При касании родничка может ощущаться легкая пульсация, не видимая глазу, за счет прохождения рядом с ним мозговой артерии.

Но если же родничок выпирает или западает, это может указывать на возможные патологии.

При чрезмерном выпирании родничка нужно насторожиться. Если это происходит в покое, при этом в области родничка отсутствует видимая пульсация, он неизменен при крике, постоянно напряжен, нужно обратиться к неврологу. Это может быть признаком гидроцефалии или повышения внутричерепного давления.

Западение родничка обычно возникает как результат сильного обезвоживания ребенка вследствие поносов и рвоты. При подобных нарушениях необходимо немедленное обращение к врачу, а до его прихода необходимо отпаивание ребенка, чтобы восстановить водный баланс. При невозможности отпаивания необходимо будет капельное вливание жидкости. Без лечения такое состояние опасно для нервной системы.

Опасно ли нечаянно задевать родничок?

Родничок, несмотря на свою нежность и кажущуюся хрупкость, достаточно прочное образование, и при касании его никакие мозговые структуры не повредятся. Поэтому можно спокойно трогать родничок, задевать его и мыть ребенку голову, расчесывать волосы, не опасаясь последствий.

Можно ли стричь ребенка при не полностью закрывшемся родничке?

Родничок и стрижка волос никак не взаимосвязаны, при стрижке его никак повредить нельзя, поэтому вы можете проводить любые процедуры с волосами малыша. Никакого особенного ухода сам родничок не требует.

Обычно большой родничок полностью закрывается к возрасту от 12 до 18 месяцев, для некоторых детей (недоношенные, с рахитом или проблемами развития) допустимо закрытие к 20-22 месяцам. Это во многом зависит от индивидуальных темпов развития.

http://www.infoniac.ru/news/Mladenec-asimmetriya-formy-cherepa-i-kak-s-nei-spravlyat-sya.htmlhttp://dp3.ru/razvitie/kraniosinostoz-chto-eto-takoe-kak-vyyavit-i-lechit-zabolevanie-u-malyshej.htmlhttp://www.golovaok.ru/2018/04/kraniostenoz.htmlhttp://materinstvo.ru/art/rodnichok-u-mladenca

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

.