Кости головы у младенца срастаются неверно что делать

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
• Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
• В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Краниосинoстоз: раннее закрытие черепных швов

Нарушения в строении черепа возникают в двух случаях.

В случае преждевременного закрытия черепных швов — краниосиностоз, вследствие чего возникает искажение в строении головы, а иногда и в строении лица.

Лечение краниосиностоза в большинстве случаев оперативное и выполняется детским нейрохирургом и/или пластическим хирургом. С нарушениями в строении черепа справляются совместно невропатологи и специалисты в области косметической медицины.

Строение черепа

Череп состоит из плоских костей, соединенных между собой швами. Так образуется закрытая «коробка», защищающая мозг. В области стыка костей расположены швы, и на пересечении швов расположены роднички.

Кости темени и основания черепа

Лобная (фронтальная) кость — ограничена глазницами. До возраста одного года кость разделена на две равные части, между которыми находится лобный шов. Кости макушки (периэтальные кости) — образуют верхнюю часть головы. Височные кости (темпоральные кости) — образуют нижнюю часть головы. Затылочная кость (оксипитальная кость) — образует заднюю часть черепа.

Черепные швы

Соединение между костями черепа осуществляется швами. У младенцев швы открытые и проявляются в форме зазубренных полос мягкой соединительной ткани. У взрослого человека кости соединяются между собой костной тканью почти без зазора.

• Лобный шов — разделяет лобные кости (фронтальные кости). Закрытие начинается в первый год жизни и в нормальном случае заканчивается в возрасте восьми лет.
• Сегиттальный шов — разделяет кости макушки (периэтальные кости). Проходит от переднего родничка до заднего родничка.
• Лямбдоидальный шов — разделяет заднюю часть костей макушки и затылочную кость (оксипитальные кости).
• Корональный шов — разделяет лобные кости и передние кости макушки.

На голове младенца имеются мягкие участки, называемые родничками.

Роднички — это области, образованные из мягкой соединительной ткани и расположенные в точках соединения костей черепа. Эта мягкая ткань постепенно ткань проходит процесс окостенения и превращения в костную ткань. Этот процесс в норме завершается в возрасте двух лет.

• Передний родничок (Anterrior Fontanelle) — расположен в месте стыка костей макушки и лобных костей. Этот родничок имеет форму алмаза и он самый большой из родничков. Родничок закрывается нормальным образом в возрасте между годом и двумя.
• Задний родничок — (Posterior Fontanelle) — расположен в месте стыка задней части костей макушки и затылочной кости. Родничок закрывается в первые месяцы жизни младенца.

Рост головы — нормальное развитие

Кости черепа растут и развиваются, начиная с области швов, являющейся центром роста. В нормальном случае, рост осуществляется от шва в направлении, перпендикулярном ему. Швы получают «толчки» от растущего мозга, вызывающие их рост и препятствующие раннему закрытию.

У взрослого человека периметр головы составляет, как правило, 54-58 см. Разумеется, существуют индивидуальные биологические различие между младенцами.

Что такое краниосиностоз

Краниосиностоз — это состояние, при котором имеет место преждевременное закрытие одного или более швов. Преждевременное закрытие черепных швов вызовет ненормальную форму головы и в ряде случаев нарушение глазниц и строения лица. Как «компенсация» за закрытый шов и из-за роста мозга, череп будет расти в других направлениях.

Иногда нарушение проявляется, как часть синдрома (хромосомное нарушение), поражающего ряд систем. В то же время, эта проблема не носит четко выраженного наследственного характера. Риск, что в семье, в которой родился ребенок с краниосиностозом, родится ребенок, страдающий от той же проблемы, очень мал.

Типы краниосиностоза

Скафоцефалия — преждевременное закрытие сегитального шва приводит к формированию узкой удлиненной формы головы с передним вздутием, а иногда и с задним вздутием. Большинство детей с преждевременным закрытием сегиттального шва здоровы и развиваются нормально. Это нарушение в своей основе — косметическое. Вопросы касательно влияния преждевременного закрытия сегиттального шва на неврологическое развитие до сих пор открыты.

Диагностика краниостоза

Большинство младенцев, страдающих от краниосиностоза, не проявляют других признаков заболевания, за исключением искажения формы черепа. Но некоторые явления могут свидетельствовать о существовании проблемы:

• Искажение строения головы и лица.
• Закрытие родничков на голове младенца.
• Ощущение бугорка по длине закрытого шва.
• Ненормальная кривая роста головы при текущих измерениях в детской консультации.

У некоторых детей при отсутствии внешних признаков — таких, как неправильная форма головы, имеются жалобы:

При подозрении о наличии преждевременного закрытия одного из швов, следует обратиться к семейному врачу и детскому нейрохирургу для проверки. В случае необходимости нейрохирург прибегнет к сканированию. Окончательный диагноз преждевременного закрытия шва (краниосиностоз) может быть иногда получен при сканировании черепа и/или с использованием компьютерной томографии.

Операция краниостоза

Операции краниосиностоза производятся на костях черепа и не являются операциями на мозге. Оболочка мозга остается нетронутой и защищает мозг. Даже в случаях, когда имеют место мелкие разрывы этой оболочки, они зашиваются во время операции и это не травмирует мозг.

В случае, когда имеет место преждевременное закрытие какого-то одного из швов, проблема решается однократно проведенной операцией. В подавляющем большинстве случаев не возникает необходимости в исправлениях и дополнительных операциях.

Прооперированный ребенок, поправившись, не сталкивается с проблемами прочности черепа и может функционировать, как все дети. Но он нуждается в регулярном врачебном наблюдении и, в случае необходимости, своевременных повторных операциях.

Краниосиностоз как проявление общих синдромов

Синдром Крузона

Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы — это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый).

Синдром Аперта

Синдром Аперта характеризуется искажением строения черепа (краниосиностоз), искажением строения лица и сращиванием пальцев рук и ног. Диагноз устанавливается непосредственно после рождения в результате обследования конечностей и строения лица.

На более позднем этапе, но опять же на первом году жизни, младенцу следует пройти операцию по разделению пальцев рук из-за высокой функциональной важности рук.

Нарушения в строении черепа без закрытия швов

Когда младенцы находятся слишком много времени в одном и том же положении — например, на спине, мягкие кости черепа могут сдвинуться со своего нормального места и создать нарушение в строении черепа. Так образуется уплощение с одной из задних поверхностей головы — без преждевременного закрытия швов и родничков.

Речь идет об очень распространенной проблеме. В большинстве случаев она решается без применения лечения, при возрастании активности ребенка, начинающего сидеть и стоять. Однако процесс вовращения черепа к нормальному строению медленный и продолжается от 6 до 12 месяцев. Искажение черепа без преждевременного закрытия швов не создает, как правило, неврологических проблем.

Мозг находит свои пути для роста, и со временем кости черепа возвращаются в нормальное состояние.

Тем не менее, матерям рекомендуется в часы бодрствования чаще выкладывать детей на животик — с целью профилактики деформации черепных костей, а также для стимуляции развития мышц рук, шеи и груди малыша.

Профилактика приобретенных нарушений строения черепа

Следует позаботиться о том, чтобы укладывать младенца в положение, не создающее дополнительное давление на плоскую область.

• Когда младенец бодрствует и находится под присмотром, нужно чаще выкладывать его на живот, ночью можно укладывать его на бок.
• Когда младенца берут на руки, следует позаботиться о положении, не вызывающем давление на уплощенную область.
• Следует разнообразить положения головы младенца.
• Если имеет место искривление шеи (кривошея), следует обратиться к физиотерапевтическим методам лечения.

Речь идет об очень распространенной проблеме. В большинстве случаев она решается без применения лечения, при возрастании активности ребенка, начинающего сидеть и стоять. Однако процесс вовращения черепа к нормальному строению медленный и продолжается от 6 до 12 месяцев. Искажение черепа без преждевременного закрытия швов не создает, как правило, неврологических проблем.

Что делать, если у грудного ребенка неровная голова, как исправить

Многие молодые мамы очень переживают, если замечают, что голова у новорожденного неровная. Отсутствие опыта порождает страх и неуверенность: вдруг с ребенком что-то не так? Однако специалисты спешат успокоить. В большинстве случаев неровная голова у малыша – явление нормальное. Есть лишь несколько случаев, когда неровная головка сообщает о нарушениях. Например, у ребенка может быть гематома.

Подробнее

Не только организм матери готовится к родам. Ребенок тоже внутренне подготавливается к такому процессу. Череп ребенка до самого появления на свет остается мягким. Это способствует более удобному прохождению через узкие родовые пути матери. Так было предусмотрено природой. Именно поэтому у малышей, которых мамы родили сами, головка слегка неровная или большая.

Причина – легкая деформация черепа: при рождении плоская голова вытягивается, принимает неровную вытянутую форму. В этом нет никакой патологии, поэтому можно успокоиться. Особые нормы здесь не предусмотрены.

Череп у грудничка при рождении всегда слегка деформированный: даже если сразу он таким и не был, изменения могут появиться после. Однако через какое-то время череп приобретет нормальную форму, асимметрия восстановится, изменения окружности больше не будут заметны. Поэтому чересчур волноваться по этому поводу не надо.

Голова принимает окончательную форму не сразу. У некоторых черты окружности головки формируются только к школьному возрасту.

Обычно череп становится круглым и ровным уже к одному году или чуть позже.

Изменения

Однако иногда плоская голова принимает совсем неестественную форму. Иногда причина этого – гематома, но имеет значение и положение ребенка. Например, у ребенка сильно скошен затылок. Бывает это не при рождении, а уже после родов: головка становится сплющенная, неровная, большая, иногда ее обхват не соответствует норме.

Если у грудничка затылок сильно вытянут или скошен, причиной чаще всего бывает неправильное положение ребенка. Он может долго находиться в лежачем положении, что и приводит к подобным изменениям. Обычно в таких случаях дети поворачивают и наклоняют свою головку в одну сторону.

Опасно постоянно укладывать грудничка на спинку. Такая поза не всегда безвредна, поскольку малыш может срыгивать и подавиться, иногда даже захлебнуться. Что делать? Рекомендуют класть младенцев набок, при этом стороны нужно менять. Это поможет избежать изменений и деформаций черепа.

Детки всегда поворачивают голову в сторону интересного: там может быть мама или погремушка. Если кроватка находится у стены, малышу придется поворачиваться только в одну сторону. Это тоже может вызвать нарушения и деформацию черепа. Также может появиться скошенный затылок.

Кости черепа в первые месяцы жизни остаются мягкими: это защищает его от травм и помогает развитию мозга.

Специальные участки – роднички – представляют мягкую ткань, клетки которой очень эластичны . Пока роднички открыты, форма головы может изменяться. Например, она может стать плоской, или затылок станет перекошенным в одну сторону. Это означает, что ребенок долгое время лежал на спине.

Нарушения

Многие молодые мамы волнуются, когда замечают неровности и нарушения обхвата головки малыша. Но педиатры и врачи успокаивают: как только ребенок перестает лежать и начинает садиться, ситуация изменится. Обычно это происходит, когда грудничок больше времени проводит в вертикальном состоянии. Уже в 2-3 месяца череп начинает выпрямляться, изменения окружности исчезают.

Однако иногда деформация окружности – признаки того, что асимметрия нарушена. Происходит это по разным причинам: малышу не хватает витаминов, появляются и начинают проявлять себя болезни. Например, так себя часто проявляет рахит, который у детей встречается часто.

Если у младенца рахит, его кости не укрепляются из-за недостатка кальция, плохо развиваются, слабо растут. Не зарастают роднички, поэтому головка ребенка долго остается мягкой, а череп подвержен изменениям. Обычно в таких ситуациях врачи советуют почаще быть с малышом на свежем воздухе, а также давать ему витамин D и кальций.

Если младенец стал поворачивать голову только в одну сторону, возможно, у него искривлена шея. При этом неважно, лежит чадо или находится на руках. В этом случае к специалисту нужно обратиться обязательно.

Консультация врача потребуется и в другом случае: если роднички быстро заросли. Может возникнуть внутричерепное давление, что приведет к серьезным проблемам.

Что делать в таком случае? Опытный врач сразу определит нарушения окружности и обхвата головы. Но лучше проводить плановые осмотры у невролога и хирурга. Это позволит определить проблемы на первой стадии.

Отдельного внимания заслуживает гематома. Она представляет собой скопление крови или жидкости в тех местах, где разрываются клетки мягкой ткани. Бывает обычно прямо под кожей или около черепа. Почему возникает гематома? Если ребенок был крупный и шел тяжело, ему пришлось “прокладывать” себе дорогу. От этого и образовываются такие повреждения, как гематома.

Гематома может появиться и в другом случае: если матери делали кесарево сечение. Малыш попадает из одной среды в другую, причем происходит это резко. Клетки ткани не могут сразу приспособиться к новой среде, от этого и образовывается гематома. Для ребенка такое явление – стресс. Если гематома становится больше нормы, это плохой признак.

Гематома часто появляется у недоношенных детей. Иногда она и бывает причиной искривления окружности и неправильного обхвата черепа. Гематома может рассосаться сама, но может потребоваться и вмешательство врачей. В любом случае нужно сначала провести диагностику и выявить тип гематомы, особенно если она большая. Это вне нормы.

Как выровнять головку

Скошенный и неправильный затылок, плоская голова, выпуклый лоб, неправильная асимметрия – все эти ситуации не всегда бывают поводом для волнения. Но определить причину сможет только врач. Если случай опасный, могут назначить дополнительное обследование, собрать анализы. В любом случае сначала следует обратиться к врачу, чтобы исключить и собственные страхи.

Кое-что можно сделать и самим родителям:

• красивый ровный череп можно сформировать, если чередовать стороны кровати. Например, сначала изголовье находится в одной стороне, потом – в другой. Грудь, емкость с молочком крохе также следует подавать с разных сторон. Можно каждый раз укладывать чадо в разные стороны, менять положение. Нормы будут соблюдены;
• необходимо чаще держать ребенка на руках. По этой же причине рекомендуется чаще переворачивать кроху на животик. В таком положении его головка не сможет искривляться, асимметрия будет исключена, затылок приобретет нужную форму.

Представленных выше рекомендаций достаточно, если ситуация не критическая. Но некоторые мамы считают, что головка у их ребенка кривая, и пытаются исправить это всеми доступными способами. Не стоит пробовать все подряд: наиболее эффективным методом является массаж. Но воздействовать на нежную кожу и мягкие кости новорожденного следует крайне осторожно. Это не массаж. Нужно просто осторожно придавать черепу и голове нужную форму.

Можно обратиться к ортопеду и посоветоваться с ним насчет применения ортопедической подушки: иногда такая вещь очень полезна, это подтверждают многочисленные отзывы.

Детки всегда поворачивают голову в сторону интересного: там может быть мама или погремушка. Если кроватка находится у стены, малышу придется поворачиваться только в одну сторону. Это тоже может вызвать нарушения и деформацию черепа. Также может появиться скошенный затылок.

Краниосиностоз: что это такое, как выявить и лечить заболевание у малышей?

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

• оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
• скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
• плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
• батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
• платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
• лептоцефалия — узкая голова;
• тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
• черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
• акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица, изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
• микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

• компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
• декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

• Неврологические симптомы неспецифичны.
• Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.
• Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.
• Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

• Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.
• К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).
• При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Лечение краниостеноза

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Краниосиностоз

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

• Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга.
• В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз.
• Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка.

При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

• Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки.
• Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.
• Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).
• Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев).

Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста.

Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины.

• Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень.
• В раннем возрасте возможна задержка психического развития.
• Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает».

Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией).

Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка.

Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба.

В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

• Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка.
• Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва.
• Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место.

Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

• Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.
• Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.
• На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов.
• При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка.

Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений.

Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект.

Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниостеноз

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

• проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
• наличие генетических мутаций;
• заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

• заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
• заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
• заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
• заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
• заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

• изменения во внешнем виде лица;
• преждевременное сращивание родничка;
• наличие бугристых выступов вдоль швов;
• жалобы на головные боли;
• рвота;
• ухудшение памяти;
• проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
• замедления в развитии.

Деформация костей черепа

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

• узкий череп;
• широкий лоб;
• увеличенные глазницы;
• уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

• скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
• брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
• тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
• микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем.

Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка.

Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

• краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
• краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
• фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
• краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Краниосиностоз

Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.

Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.

Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:

Синдромальный, в свою очередь, делится на:

• Х-сцепленный краниосиностоз
• моногенный краниосиностоз
• синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
• неполные синдромальные
• хромосомный краниосиностоз

По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.

Моносиностозы бывают таких видов:

• изолированный метопический краниосиностоз
• изолированный сагиттальный краниосиностоз
• изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
• изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
• изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
• изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз

Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

• гормональные
• внутриутробные
• наследственные нарушения
• сдавление головы плода в матке и пр.

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.

Основные швы свода черепа:

• коронарный
• сагиттальный
• метопический
• лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова.

В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.

Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.

О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок.

Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года.

При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.

Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления.

Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано.

При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.

При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается.

можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены.

Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.

Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)

Среди изолированных краниосиностозов этот вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz.

С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать.

Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины.

Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией.

У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.

Чем старше ребенок становится, тем больше проявляетсяуплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.

Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.

Двусторонний коронарный краниосиностоз

Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.

Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.

Лямбдовидный краниосиностоз

Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.

Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия.

Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку.

Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.

Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию.

Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело.

Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.

Синдромальный краниосиностоз

Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.

• Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.
• При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения.
• В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине.
• При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.
• Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.
• Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.

Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.

При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.

Дифференциальная диагностика

Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов.

Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста.

В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.

Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.

Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка.

Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.

Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.

Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа.

В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно.

Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.

• Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.
• Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).
• Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства.
• Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом.

В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.

Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка

Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические.

К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз.

В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.

Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы.

Чаще всего наблюдаются явления внутричерепной гипертензии и нарушения ликвородинамики. Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия.

Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.

Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

• Внутриотробную патологию;
• Гормональный дисбаланс;
• Генетические нарушения;
• Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг.

Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления.

С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия

В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:

• Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
• Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
• Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).

Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.

Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:

• Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
• Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
• Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
• Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.

Симптомы заболевания

К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени.

Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша.

Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.

Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.

На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.

Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.

Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.

Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.

Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.

Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.

К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:

• Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
• Диссомнии (нарушения сна);
• Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
• Изменение сознания
• Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
• Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
• Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
• Задержка психо-моторного и речевого развития.

Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.

Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:

• сращением пальцев кистей и стопы;
• черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
• аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
• открытым ботталовым протоком;
• нарушениями в развитии внутренних органов.

Диагностика

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно.

Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно.

Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

Лечение

Лечение краниостеноза хирургическое. Чаще всего прибегают к оперативному иссечению преждевременно заросшего шва и реконструктивным операциям по восстановлению формы черепа. Раннее выявление заболевания существенно повышает результативность лечения краниостеноза. Эффективнее всего проводить оперативные вмешательства в течение первого года жизни пациента или чуть позже.

• Изолированные формы заболевания считаются более благоприятными в плане лечения и прогноза. Синдромальные варианты краниосиностозов требуют дополнительные оперативные вмешательства для ликвидации коморбидной патологии. Иногда таким пациентам приходится выполнять несколько операций в течение года.
• Среди инновационных технологий, применяемых при краниостенозе, последние года широко применяется операция с использованием специфических резорбцируемых материалов.
• С помощью них создается требуемый для нормального развития мозга объем черепной коробки. Необходимую форму черепа поддерживают на значительном протяжении времени (от 6 месяцев до года).
• В дальнейшем происходит физиологическое рассасывание этих материалов, минимизируя нежелательные последствия операции.
• При деформации и недоразвитии лицевого черепа применяют дистракционные аппараты внешней фиксации. Чаще всего показанием к их применению является тригоноцефалия.

Объем и вариант оперативного вмешательства, а также медикаментозное лечение, определяются квалифицированным специалистом.

Продолжительность одной операции в среднем составляет 3-4 часа. После в течение суток пациент переводится в профильное отделение и, как правило, на 8 койко-день выписывается домой. После операции ребенку требуется особый уход со стороны взрослых. Наблюдение за такими пациентами осуществляется на протяжении нескольких лет.

Лечение неврологического дефицита сводится к назначению нейропротекторов, вазоактивных препаратов, антиоксидантов и симптоматических средств (анальгетиков, антиконвульсантов). Не менее важна и последующая реабилитация пациента, которая включает не только медикаментозное лечение, но и обучение ребенка, социальную и средовую адаптацию.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг.

Неровная голова у грудничка: что делать, как исправить

Асимметрия формы головы встречается достаточно часто.

Как правило, ее видят только родителям, а посторонние ничего не замечают. Молодые мамочки по неопытности часто волнуются и переживают, не является ли это каким-то патологическим нарушением.

Но педиатры и другие специалисты в один голос утверждают, что все эти нарушения самостоятельно выправятся, как только малыш начнет больше времени проводить в вертикальном положении.

Причины развития асимметрии головы

Как и организм матери, организм малыша тоже готовится к стрессовой ситуации – рождению.

До самого момента рождения и еще в течение года после кости черепа остаются мягкими.

Этот механизм, заложенный природой, облегчает прохождение ребенка через узкие родовые пути.

Осуществляется это посредством частичного смещения и сдавливания костей черепа. Поэтому сразу после родов голова малыша имеет слегка неестественную форму.

Детки, родившиеся при помощи кесарева сечения, деформацию головы имеют реже, чем малыши, родившиеся естественным путем.

Но даже если сразу после рождения голова крохи имеет нормальную форму, то изменения могут произойти и позже. Связано это будет с постоянным лежанием в одном положении или недостаточным уходом за младенцем. Но в 80 процентах случаев деформация восстанавливается, асимметрия проходит, и голова приобретает естественную форму.

Обычно череп становится ровным и приобретает правильную форму примерно к одному году. Но в некоторых случаях черты окружности восстанавливаются и к школьному возрасту.

Изменения

И тому есть ряд причин: гематома, положение, в котором большую часть времени находится малыш.

Самой часто встречающейся деформацией является скошенный затылок. Это может быть не только последствием родов, но и послеродовым изменением.

Голова становится приплюснутой, неровной, обхват не соответствует возрастным нормам.

Сильно вытянутый и скошенный затылок, как правило, становится следствием неправильного лежания грудничка. То есть ребенок большую часть времени проводит лежа на спине. И, как правило, дети выбирают одну, наиболее удобную для них сторону, в которую постоянно поворачивают и наклоняют головку.

Современные врачи отмечают, что укладывать кроху на спинку не всегда безопасно. Так как малыш срыгивает, то может подавиться или даже захлебнуться. Поэтому рекомендуется укладывать ребенка на бочок, периодически меняя стороны. Это не только позволит снизить риск опасности при срыгивании, но и предотвратить деформацию и различные изменения формы черепа.

Также стоит чередовать стороны при грудном вскармливании, и бутылочку со смесью в каждое кормление класть с разных сторон.

Малыш всегда поворачивается туда, где есть предметы, вызывающие интерес.

Если кроватка стоит возле стены, то мама и папа подходят всегда с одной стороны, и все интересное также находится только с одной стороны.

Такая односторонность также провоцирует изменения формы, например скошенный затылок. В этом случае следует внимательно следить за малышом, перекладывать его на разные стороны, чаще выкладывать на животик.

Родничка у ребенка

Череп малыша имеет специальный мягкий участок – родничок. До тех пор, пока родничок открыт (не закостенел), все изъяны, изменения и деформации могут исправиться самостоятельно.

Таким образом, допустимыми изменениями, не рассматривающимися как патология, принято считать:

• долихоцефалию – по форме голова похожа на яйцо, затылок незначительно вытянут. Если не наблюдается иных признаков патологий, то ребенок считается полностью здоровым, а указанные деформации проходят самостоятельно;
• брахицефалию – узкий затылок и вытянутая теменная часть. Также считается нормой.

Нарушения

Давление на медленно затвердевающие кости черепа снижается, асимметрия исправляется.

Но бывают случаи, когда самостоятельного восстановления не происходит. В этих случаях деформация окружности – признак серьезного нарушения. Причин тому может быть несколько: от нехватки витаминов до серьезных патологий, таких как рахит, кривошея и другие.

Если у крохи развивается рахит, то деформация головы – один из признаков.