Содержание

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Деформация Черепа Из-За Преждевременного Срастания Костей. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естетсвенно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Краниостеноз у детей

О заболевании

Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

Из-за чего возникает заболевание

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

врожденные пороки развития плода;
сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

задержка физического, психического, интеллектуального развития;
нарушение нормальных функций головного мозга;
недоразвитие скелета;
сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
головные боли;
офтальмологические заболевания;
смерть.

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

метопический;
лямбдовидный;
коронарный;
сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Да, они долго учились и многое знают.

48.03%

Нет, только советы бывалых мам.

14.47%

Соблюдаю, но думаю перед тем как принимать что либо.

37.5%

Проголосовало: 152

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3-4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5-6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Медицинские организации

Помощь детям с этой патологией оказывают в следующих российских клиниках:

Российской детской клинической больнице (г. Москва),
Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ (г. Казань),
Российском научном центре «Восстановительная травматология и ортопедия им. акад. Г. А. Илизарова» (г. Курган),
Научно-практическом центре специализированной медицинской помощи детям им. В. Ф. Войно-Ясенецкого (г. Москва) и других.

Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

Краниосиностоз

Преждевременное срастание швов черепа

НЕЙРОХИРУРГИЯ — EURODOCTOR.RU — 2007

Термин «краниосиностоз» означает преждевременное срастание швов черепа. Обычно краниосиностоз проявляется с рождения, однако, не всегда, особенно при умеренном течении. Чаще всего проявления краниосиностоза начинаются как деформация в первые месяцы жизни. Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

Нормальное развитие черепа

У взрослого человека череп в норме состоит из 28 костей. Плоские кости, формирующие свод черепа, соединены между собой швами.

При рождении череп у ребенка состоит из 45 отдельных костных элементов. По мере роста многие из этих элементов срастаются в единые кости (например, лобная кость, которая при рождении состоит из двух частей).

Кости свода черепа изначально разделены на участками плотной соединительной ткани. При рождении эти участки состоят из волокнистой ткани и подвижны, что необходимо для новорожденного и дальнейшего развития. Со временем участки соединительной ткани окостеневают.

Существует два вида классификации краниосиностоза: по клиническим проявлениям и соответственно пораженному черепному шву.

Скафоцефалия – преждевременное срастание сагиттального шва.
Плагиоцефалия – преждевременное срастание венечного шва.
Тригоноцефалия – преждевременное срастание метопического (лобного) шва.
Термины брахицефалия, оксицефалия и туррицефалия используются для обозначения различных форм синостоза, при которых поражаются различные швы черепа.

Причина краниосиностоза

Причина краниосиностоза до сих пор окончательно не известна, но в настоящее время основной считают генетическую теорию развития краниосиностоза. Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются при трех синдромах: Крузона, Аперта и Пфайфера.

Проявления краниосиностоза

Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза. Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» — задержки дыхания. Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственны нарушения, ухудшение зрения. По мере развития ребенка видимая деформация черепа негативно сказывается на его социальной адаптации и самооценке.

Следует особо сказать о состояниях, схожих с краниосиностозом. Это так называемая позиционная плагиоцефалия. Она представляет собой уплощение или деформацию определенных областей черепа. Хотя при этом может наблюдаться внешняя схожесть с краниосиностозом, важно отличать эти состояния. Дело в том, что при позиционной плагиоцефалии не требуется хирургического лечения. Лечение данной патологии простое и заключается оно в определенном укладывании головы ребенка во время сна, в некоторых случаях может понадобиться особый черепной «бандаж», надеваемый на голову ребенка с целью исправления формы черепа.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика данного заболевания заключается, прежде всего, в осмотре врачом, а также в проведении рентгенографии черепа. Кроме того, используются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Лечение краниосиностоза

При краниосиностозе, обычно, применяется хирургическое лечение. Оно заключается в разделении преждевременно сросшихся швов и воссоздании формы черепа. Зачастую косметические проблемы требуют совместного лечения со стоматологом.

Оперативное лечение заключается в проведении зигзагообразного разреза от одного уха до другого через верхушку головы. Применение данного вида разреза обусловлено тем, что рубец, остающийся после такого разреза, позволяет волосяному покрову выглядеть более естественно. Для остановки кровотечения при данном разрезе используются зажимы Лероя. После разреза лоскут кожи (скальп) откидывается назад. В черепе проводятся отверстия. Через эти отверстия кости черепа как бы распиливаются, что позволяет разделить его на несколько частей. После того, как хирург воссоздал форму черепа, части черепа укладываются обратно (обычно, уже в другой конфигурации¬) и соединяются вместе рассасывающимися швами, пластинами и винтами. Пластины и винты состоят из особых полимеров, которые через год рассасываются с образованием воды и оксида углерода. Зачастую для восстановления дефекта кости после операции применяются деминерализованные костные трансплантаты. После удаления кровоостанавливающих зажимов разрез кожи ушивается.

В настоящее время существуют новые методики лечения краниосиностоза с использованием эндоскопической техники. Они характеризуются значительно меньшей кровопотерей, отеком, болью и временем нахождения в больнице. Однако, данный метод лечения показан только детям моложе 6 месяцев. Для более взрослых детей необходима более интенсивное лечение.

+7 (925) 66-44-315 — бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

Оперативное лечение заключается в проведении зигзагообразного разреза от одного уха до другого через верхушку головы. Применение данного вида разреза обусловлено тем, что рубец, остающийся после такого разреза, позволяет волосяному покрову выглядеть более естественно. Для остановки кровотечения при данном разрезе используются зажимы Лероя. После разреза лоскут кожи (скальп) откидывается назад. В черепе проводятся отверстия. Через эти отверстия кости черепа как бы распиливаются, что позволяет разделить его на несколько частей. После того, как хирург воссоздал форму черепа, части черепа укладываются обратно (обычно, уже в другой конфигурации¬) и соединяются вместе рассасывающимися швами, пластинами и винтами. Пластины и винты состоят из особых полимеров, которые через год рассасываются с образованием воды и оксида углерода. Зачастую для восстановления дефекта кости после операции применяются деминерализованные костные трансплантаты. После удаления кровоостанавливающих зажимов разрез кожи ушивается.

Краниостеноз или краниосиностоз у детей: лечение, фото до и после операции, причины и симптомы

Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.

Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.

Виды краниосиностоза

Классификация	Как отличить?
Оксицефалия	Череп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва)
Скафоцефалия	Напоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва
Плагиоцефалия	Скошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия)
Батроцефалия	Уплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва
Платицефалия	Плоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва
Тригоноцефалия	Голова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано
Лептоцефалия	Узкая голова
Черепно-лицевой дизостоз	Раннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов
Акроцефалосиндактилия	Череп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо
Микроцефалия (пансиностоз)	Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа

Формы краниостеноза:

Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.

Контуры черепа в зависимости от преждевременного закрытия определенного шва:

Сагиттальный. Узкий череп, чрезвычайно выпукляется спереди или сзади.
Метопический. Сокращение расстояния между глазницами, лоб выделяется вперед. Череп имеет контуры треугольника.
Венечный (коронарный) с одной стороны. Неодинаковый череп с правой и левой стороны. Углубляется внутрь с бока преждевременного зарастания, а с другого значительно выпукляется. Уши и глаза при данной патологии также имеют различное, асимметричное положение.
Венечный с двух сторон.Узкий череп с обоих сторон. Заметное увеличение высоты головы и расширение в лицевом отделе.
Ламбовидный. Асимметричная форма головы сопровождается ее ромбообразными контурами. Если раннее заращение произошло только с одной стороны, форма затылка также меняется: становится плоской, вдавленной.

Сочетание с другими пороками развития

Возможные причины краниостеноза у новорожденных

Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.

Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:

венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.

При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.

Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.

Диагностика

Лечение без хирургического вмешательства

Плагиоцефалию (скошенность черепа) можно лечить без помощи хирурга. Достаточно применять некоторые меры, которые пригодятся родителям как в качестве профилактики, так и для лечения данной патологии.

Меры безопасности:

При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей

Для проведения данной масштабной и сложной операции при краниостенозе у малыша или младенца выбираются хорошо себя зарекомендовавшие, профессиональные учреждения. Желательно подобрать врача, с которым у ребенка будет контакт, а у родителей возникнет доверие. Лучший вариант — ответственный хирург, проводящий более 15 подобных операций в год с доброжелательным отношением к детям. Такие гарантии помогут сохранить спокойствие малыша до операции и позволят надеяться на максимальный результат после нее.

Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ, при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.

Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.

Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:

Общий анализ крови (ОАК).
Анализ мочи (ОАМ).
ЭКГ.
Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.

Фото детей с краниостенозом до и после операции

Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.

На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.

Результаты операции

Стоимость операции

Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.

Состояние и поведение ребенка

По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.

Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.

Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.

Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.

Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.

Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.

После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).

Советы родителям

Вы должны:

Сохранять бодрый настрой.
Брить ребенка желательно до операции дома, так как многих детей пугают незнакомые люди, сбривающие волосы без присутствия родителей.
Перед операцией заготовляется (заранее сдается) кровь ребенка или кого-то из родственников для переливания, чтобы отбросить лишние поводы для беспокойства.
Необходимо развлекать ребенка, играть с ним, кормить, проявлять терпение. Придется проводить с ним много времени.
Некоторые дети не могут привыкнуть к больнице. Даже при регрессе основных последствий оперативного вмешательства они могут вести себя беспокойно. Часто имеют место проблемы со сном. Желательно привлечь к уходу за младенцем других родственников (на небольшое время) для полноценного отдыха мамы.
Отлично помогает в уходе за малышом дружба с медсестрами. Следует доброжелательно к ним относиться, тогда и они идут на встречу.
С собой берется одежда, которую не нужно одевать через голову. Она увеличивается в размерах. Повязка мешает одеванию. Всю одежду через голову придется разрезать для расширения горловины.
Позитивный настрой имеет огромное значение. Чтобы его поддерживать, следует предварительно удостовериться в профессионализме лечащего врача, наладить с ним контакт.

Что нужно делать после выздоровления?

Оперирующий хирург ведет контроль за ребенком еще несколько лет после операции. Обычно при благоприятном исходе визиты назначаются раз в полгода, однако могут быть и другие варианты. Срок и частота посещений врача зависят от формы краниостеноза, а также от возраста, в котором была сделана операция.

После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.

Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.

Операция

Предотвратить изменения в работе мозга при краниостенозе можно с помощью операции, произведенной до 3-летнего возраста малыша. В дальнейшем хирургическое вмешательство обычно имеет только косметические цели.

Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:

Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.

Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.

Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?

Линейная краниотомия. Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.

Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.

Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.

Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.

Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.

Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.

Повторная операция

После первой операции по краниостенозу может наблюдаться регресс всех симптомов, результаты КТ отличные. В таких случаях риск развития рецидива крайне редок, однако бывают и такие случаи. Необходим повтор операции, которая проходит в целом как и в первый раз.

Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).

При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.

Противопоказания

Временные:

лихорадка;
инфекционные процессы;
воспалительные процессы, особенно поражения уха, горла, носа;
гнойные воспаления;
пониженный гемоглобин (требуется перемена образа жизни, дополнение рациона, медикаменты). После поднятия можно делать операцию.

Пожизненные:

компенсированная форма краниостеноза (относительное противопоказание);
нет признаков гипертензии (нет надобности), операция нужна только для достижения косметического эффекта;
сочетание заболевания с другими врожденными аномалиями развития организма (в особенности связанными с нарушениями работы сердца, гипохромной анемией, отличительной чертой которой является пониженный гемоглобин).

Осложнения

Появляются довольно редко.

Острые:

Массивная кровопотеря.
Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери.
Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.

Отсроченные:

Аномалии костной ткани.
Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
Рецидив краниостеноза.
Обозначение новых костных патологий после операции.

Что будет, если не делать операцию?

Серьезные последствия, угрожающие здоровью и развитию ребенка, появляются только если не принимаются лечебные меры при наличии показаний к операции:

врожденное отсутствие черепных швов, родничка;
повышенное внутричерепное давление (обычно выявляют сразу после рождения);
головные боли;
набухание родничка.

Не имеют показаний для оперативного лечения краниостеноза больные с достаточно компенсированным внутричерепным кровообращением. Для них хирургическое вмешательство используется только в косметических целях, поэтому последствия более мягкие.

Родителям необходимо продумать:

особенности социальной адаптации их ребенка;
возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.

Если принимается решение не делать операцию, то серьезных последствий такого решения ожидать не стоит, однако для исключения патологий, которые могут развиться в процессе взросления, следует посещать лечащего врача раз в полгода.

Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.

При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.

Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.

Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.

Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.

Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:

Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.

Возможные последствия или сопутствующие симптомы краниостеноза:

Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
Отличающееся расположение ушей.
Нарушения двигательной сферы.

Ортопедический коррекционный шлем

Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.

Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.

Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.

Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.

Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.

Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.

При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.

Негативные стороны использования шлема:

Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).

Прогноз

При проведении адекватного лечения или без принятия соответствующих мер прогноз для жизни благоприятен. Если болезнь прогрессирует, а лечение не производится, возможно снижение или полная потеря зрения, что ограничивает трудоспособность больных. При наличии внутричерепной гипертензии больные могут пожизненно страдать от повышенного давления. Для людей с установленным диагнозом краниостеноз противопоказана работа на вредных производствах из-за возможности развития резкой декомпенсации в условиях неблагоприятных факторов.

Меры безопасности:

При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.

Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.

Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.

Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.

Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.

Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Деформация Черепа Из-За Преждевременного Срастания Костей

В следующих статьях на сайте обсуждаются две большие группы заболеваний:
1. Краниосиностозы, при которых преждевременное закрытие швов приводит к формированию черепа аномальной формы, например, синдромы Crouzon и Apert.
2. Синдромы расщелин, развивающиеся при нарушении сопоставления и срастания тканей плода. Эта группа включает в себя мандибулофациальные дизостозы, например, синдромы Тричера Коллинза и Гольденара. Также описаны фронтоэтмоидальные менингоэнцефалоцеле, срединные расщелины лица и амниотические перетяжки.

Краниосиностоз представляет собою преждевременное сращение одного или нескольких швов свода черепа, что приводит к его деформации. Частота составляет приблизительно один случай на 2500 новорожденных, заболевание может быть первичным или вторичным. Тридцать процентов краниосиностозов являются синдромальными, при этом изменения обычно затрагивают несколько швов и сопровождаются первичными мальформациями лица, туловища и конечностей. У пациентов с синдромальными краниосиностозами отмечаются выраженные косметические дефекты и комплексные неврологические, офтальмологические нарушения, патология лица и дыхательных путей.

Несиндромальные («простые») краниосиностозы могут сопровождаться неврологическими или офтальмологическими нарушениями. Некоторые случаи простых краниосиностозов представляют собою легкие формы спектра синдромальной патологии.

а) Патогенез и генетика краниосиностоза. Чаще всего синдромы краниосиностозов являются аутосомно-доминантными. Вновь возникшие мутации возникают в организме родителей; риск их возникновения увеличивается с увеличением возраста родителей. Эту патологию могут вызывать мутации семи генов, принадлежащих к четырем функциональным группам:
1. Рецепторы тирозин-киназы: FGFR1, FGFR2 и FGFR3
2. Регуляторные молекулы ДНК
3. TWIST 1 и MSX2, рецепторы лигандов
4. EFNB1 и EFNB2 и ген, регулирующий транспорт белков через внутриклеточные мембраны: RAB23.

Пять из этих мутаций нарушают клеточную пролиферацию и оссификацию и вызывают дефекты обычных молекулярных путей. Основным молекулярным механизмом, вызывающим развитие заболевания, являются мутации приобретения функции (gain-of-function mutations), но к развитию патологического фенотипа могут приводить и мутации потери функции. Эти семь генов вызывают 30% случаев синдромальной патологии. Генетические причины не синдромальных краниосиностозов до конца не ясны; семейная заболеваемость и сопутствующие генетические изменения в клетках сросшихся швов одинаковы при синдромальных и несиндромальных заболеваниях. Рекомендуем читателю обратиться к базам данных по генетике, например к Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) Database.

В развитии краниосиностозов также играют роль факторы окружающей среды, в том числе курение матери, жизнь в высокогорных районах и внутриутробное сдавление головы плода. Краниосиностоз может развиваться как осложнение различных заболеваний, в том числе шунтированной гидроцефалии, таких метаболических расстройств, как гипертиреоз и рахит, и болезней крови, например талассемии и серповидно-клеточной анемии.

Учебное видео урок швы и роднички головки плода — плод как объект родов

б) Изменения черепа при краниосиностозе. Швы черепа представляют собой фиброзные сочленения, обеспечивающие некоторую эластичность головы, что необходимо для вагинальных родов и роста головного мозга во время развития. Преждевременное срастание швов черепа приводит к ограничению роста черепа в перпендикулярном сросшемуся шву направлении и компенсаторному росту в области остальных несросшихся швов. Основные клинические проявления получили греческие или латинские описательные названия; названия, указывающие на патологически измененный шов, вошли в употребление не так давно: тригонэнцефалия («треугольная голова») — синостоз метопического шва; скафоцефалия («ладьевидная голова») — синостоз сагиттального шва; плагиоцефалия («двойная голова») —односторонний синостоз венечного или лямбдовидного шва; брахицефалия («короткая голова») —двусторонний синостоз венечного шва.

Аномалии нескольких швов приводят к более сложным изменениям строения головы, например трифиллоцефалии (Kleeblatschadel, череп «типа клеверного листа» или трилистника) или оксицефалии («башенная голова»). Синостоз преждевременно также может развиваться в основании и лицевом отделе черепа. Недоразвитие основания черепа косвенно замедляет рост и вызывает развитие первичной гипоплазии среднего отдела лица. При этом могут развиваться тяжелые аномалии неба, зубов, воздухоносных путей и органов слуха.

в) Изменения внутричерепного давления, головного мозга и зрительного нерва. Развитие головного мозга тесно связано с развитием черепа; у детей с краниосиностозами может наблюдаться задержка развития. Частота, по оценкам разных авторов, варьирует в широких пределах. Повышение внутричерепного давления (ВЧД, intracranial pressure — ICP) отмечается в 75% случаев синдромальных краниосиностозов и в 20% случаев оссификации одного шва. В синдромальных случаях повышение ВЧД вызывается четырьмя динамическими факторами: ограниченный объем черепа («краниостеноз»), внутричерепная венозная гипертензия, гидроцефалия и ночное апноэ, вызванное деформацией лица.

Поскольку заболевание прогрессирует медленно, у большинства пациентов угрожающих симптомов не развивается. Рентгенологические изменения не обязательно связаны с показателями внутричерепного давления, отек зрительного нерва зачастую отсутствует. В оболочках зрительного нерва обнаружены продукты гена FGFR, и его мутации могут вызывать изменения соединительной ткани оболочек зрительного нерва и решетчатой пластинки склеры и нарушение их растяжимости. Снижение эластичности оболочек и уменьшение их компенсаторных возможностей повышает чувствительность зрительного нерва к снижению церебрального перфузионного давления на фоне повышения ВЧД, венозной гипертензии и повышению уровня СО₂ при ночном апноэ. Гипоксия на фоне ночного апноэ также может являться одном из факторов, вызывающих поражение головного мозга и зрительного нерва.

г) Изменения глазницы при краниосиностозе. При синдромальном краниосиностозе гипоплазия средней зоны лица и недоразвитие основания черепа приводят к развитию мелких глазниц, ретрузии глазничного края и экзофтальму. Могут развиваться угрожающие зрению обнажение роговицы и пролапс глазного яблока. Рецептор фактора роста кератиноцитов является сплайс-вариантом FGFR2 и при наличии мутаций FGFR эпителизация роговицы может протекать аномально. Снижение уровня решетчатой пластинки решетчатой кости и дна передней черепной ямки препятствует повороту осей глазниц плода кпереди, что приводит к дивергенции осей глазниц и гипертелоризму.

Дивергенция на уровне лобной кости может быть больше, чем в плоскости верхней челюсти, что приводит к циклоротации глазниц кнаружи. Внешне эти изменения проявляются развитием антимонголоидного разреза глаз. Преждевременное закрытие метопического шва может привести к гипотелоризму. Такие изменения нормального положения и углов осей глазниц увеличивают вероятность развития косоглазия, которое отмечается у до 90% пациентов. FGFR2 экспрессируется глазодвигательными мышцами; этим может объясняться развитие некоторых аномалий мышц, например удвоение, гипоплазия или агенезия мышц, микроскопические аномалии и хрящевидные и неэластичные мышцы. FGFR2 также экспрессируется в хрусталиках и роговицах эмбрионов крыс. Этим может объясняться высокая частота аномалий рефракций у таких пациентов.

Синдром Saethre-Chotzen.
Аксиальная КТ-томограмма пациента с синдромом Saethre-Chotzen,
видны укорочение глазниц и экзофтальм. Синдром Crouzon.
На корональной компьютерной томограмме пациента с синдромом Crouzon видна циклоротация кнаружи глазниц и их содержимого.
Для наглядности через центры верхних и нижних прямых мышц проведены линии. Антенатальное УЗ-изображение плода с синдромом Pfeiffer.

д) Диагностика краниосиностоза. Простые краниосиностозы, наиболее часто встречающиеся синдромы краниосиностозов описаны в таблицах ниже. Диагностика синдромальных краниосиностозов не вызывает затруднений и может осуществляться во внутриутробном периоде. Есть несколько дифференциальных диагнозов, которые необходимо исключить при диагностике простых краниосиностозов. Обычно все неясности удается рассеять при сборе анамнеза и осмотре. Необходимо уделять внимание:
1. Углу разреза глаз
2. Положению уха
3. Отклонению кончика носа
4. Виду головы сверху

Пальпаторно определяется наличие гребня на месте шва или нарушение его подвижности. Деформирующая плагиоцефалия, часто встречающаяся после начала программы по снижению риска синдрома внезапной смерти младенца «back to sleep» аномалия, может быть ошибочно принята за очень редко встречающийся синостоз лямбдовидного шва. Для деформирующей плагиоцефалии характерно развитие аномалии в течение первых месяцев жизни в сочетании с постоянным положением на одном боку, кривошеей или неактивным младенцем, или задержкой развития. Развивающееся в результате уплощение затылочно-теменной зоны можно дифференцировать от одностороннего синостоза лямбдовидного шва по характерной форме головы «типа параллелограмма» при взгляде сверху и смещению уха на стороне поражения вперед. Односторонний синостоз лямбдовидного шва приводит к развитию трапециевидной при взгляде сверху головы и смещению уха назад. Из-за относительно крупной головы и слабого тонуса мышц шеи недоношенного ребенка его голова повернута на бок, что может вызвать формирование длинной узкой головы.

Отличия от сагиттального синостоза можно выявить при определении подвижности сагиттального шва и коррекции формы головы в возрасте трех месяцев, когда улучшится контроль положения головы. Диагностика метопического синостоза может представлять некоторые трудности; описан целый спектр заболеваний, начинающийся с метопического гребня, который развивается в течение первого года жизни и обычно не требует лечения. Его нужно дифференцировать от преждевременного закрытия метопического шва, которое наблюдается при первичной микроцефалии при нормальной окружности головы.

На другом конце спектра — классическая тригонэнцефалия, характеризующаяся метопическим гребнем в сочетании с рецессией верхнего края глазницы и гипотелоризмом.

Краниосиностоз — комплексная патология. Решение о сроках и показаниях к операции принимаются при участии специалистов по краниофациальной хирургии, нейрохирургов, ЛОР-врача, стоматолога, ортодонта, анестезиолога, психолога, сурдолога, логопеда, специалиста по уходу и офтальмолога, которые образуют бригаду по лечению краниофациальных аномалий. Пациенты требуют ухода от рождения до момента прекращения роста и окончательного созревания. Лечение исключительно хирургическое, используются различные оперативные методики. Первое вмешательство обычно выполняется в первые полгода жизни с целью обеспечить нормальное развитие быстро растущего головного мозга. Вместо удаления измененного шва методом полосчатой краниэктомии в настоящее время в основном выполняются более обширные ремоделирующие операции, направленные на увеличение объема полости черепа, чаще всего это фронто-орбитальная репозиция. После операции растущий головной мозг оказывает давление на мобилизованный свод и твердую оболочку, что создает условия для качественной коррекции цереброкраниальных диспропорций и деформаций. Быстрый рост костей также сводит к минимуму риск развития костных дефектов.

С этого момента и до достижения десятилетнего возраста при лечении краниосиностозов применяется выжидательная тактика с тщательным наблюдением на предмет симптомов повышения внутричерепного давления, обнажения роговицы и дисфункции дыхательных путей. В некоторых случаях могут потребоваться повторные хирургические вмешательства, направленные на расширение полости черепа или пластику средней зоны лица; рецидива следует ожидать в случае выполнения операции в маленьком возрасте. Хирургическое лечение во втором десятилетии жизни направлено на коррекцию остаточной деформации. Чем ближе к моменту завершения роста выполняется операция, тем лучше результаты. Осложнения включают в себя кровопотерю, костные дефекты, рубцевание волосистой части головы и, чаще всего, неполную коррекцию деформации. Остаточные деформации особенно часто наблюдаются при одностороннем или асимметричном синостозе. Хотя повышение температуры тела часто отмечается при всех операциях, сопровождающихся вскрытием твердой мозговой оболочки, если не вскрывается носоглотка, инфекция развивается очень редко. Несмотря на то, что при фронто-орбитальной репозиции выполняется обширная диссекция верхней стенки глазницы, офтальмологические осложнения наблюдаются редко. Возможности выравнивания осей глазных яблок обсуждаются ниже. В ходе генетических исследований были определены потенциальные мишени медикаментозной и генной терапии.

Развитие этих не хирургических методов может дополнить или заменить современные инвазивные методики.

е) Офтальмологические аспекты лечения краниосиностозов. Офтальмолог должен лечить пациентов с краниосиностозом во взаимодействии со специализированной мультидисциплинарной краниофациальной бригадой. Объем обследования может ограничиваться задержкой общего и речевого развития, нарушениями дыхания и светобоязнью на фоне ксеротической кератопатии. При синдромальных краниосиностозах применительно к офтальмологическим изменениям описаны корреляции фенотип-генотип. Нарушения зрительных функций при не синдромальных краниосиностозах варьируют в зависимости от диагноза. Однако одни и те же офтальмологические осложнения могут отмечаться у пациентов с любыми диагнозами.

ж) Ухудшение зрения при краниосиностозе. Наиболее важными задачами офтальмолога являются обеспечение необходимой защиты обнаженной роговицы, диагностика и наблюдение внутричерепной гипертензии, а также выявление и лечение снижения зрительных функций. Пациенты с синдромальным краниосиностозом имеют остроту зрения 6/12 или ниже хотя бы на одном глазу в 65% случаев; в 40% случаев это острота зрения лучшего глаза. Ухудшение зрения редко наблюдается при простом синостозе метопического и сагиттального швов, но часто развивается при одностороннем коронарном синостозе. В большинстве не синдромальных и в половине синдромальных случаев снижение остроты зрения вызвано излечиваемыми причинами: астигматизмом, анизометропией или амблиопией. Астигматизм может достигать высоких степеней и развиваться вторично вследствие деформации глазницы, птоза и рубцевания роговицы. Для комфорта пациента может понадобиться индивидуальный подбор очков.

При наличии выраженного экзофтальма пенализация при помощи атропина, возможно, предпочтительнее окклюзионной терапии амблиопии. При синдромальных краниосиностозах на фоне укорочения глазницы часто развивается ксеротическая кератопатия, вызывающая дискомфорт, светобоязнь, развитие инфекции, ухудшение зрения, рубцевание и затрудняющая осмотр. Для защиты роговицы применяются любриканты; может потребоваться тарзорафия, особенно в случаях спонтанного пролапса глазного яблока или в периоды выраженного периоперационного хемоза и отека. Однако тарзорафия может привести к изменениям краев век, что в течение длительного времени будут ухудшать состояние поверхности глаз. Радикальным методом лечения является среднелицевая или лобно-лицевая репозиция; такие операции требуют тесного взаимодействия краниофациальной бригады. У маленьких пациентов методом выбора является применение дистракционных аппаратов; у старших детей может потребоваться хирургическое вмешательство.

При краниосиностозе может поражаться зрительный нерв, нейрооптикопатия манифестирует снижением остроты или дефектами поля зрения. Светобоязнь затрудняет исследование зрительного нерва. Несмотря на повышение ВЧД, отек диска зрительного нерва часто не развивается. Исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП, visual evoked potentials — VEPs) с сериями реверсивных паттернов является чувствительным и повторяемым методом диагностики дисфункции зрительных путей при повышении внутричерепного давления на фоне краниосиностоза. Поскольку рентгенологические методы также не подходят для диагностики повышения внутричерепного давления при краниосиностозе, для определения показаний к хирургическому лечению, направленному на увеличение объема черепа, часто приходится применять инвазивные методы длительного мониторинга ВЧД. Контроль ЗВП является ценным альтернативным неинвазивным методом.

При синдроме Pfeiffer описал дисгенез переднего сегмента глаза. Изменения включают в себя проминенцию линии Швальбе, корэктопию и аномалию Peters. Пациентов с синдромом Pfeiffer следует наблюдать на предмет развития глаукомы.

з) Косоглазие при краниостенозе. Косоглазие наблюдается почти у 90% пациентов с краниосиностозом; чаще встречается экзотропия, чем эзотропия. Диссоциированные движения глаз, чаще всего гиперэлевация при аддукции и V-паттерн, встречаются приблизительно в 44% случаев. Развитие косоглазия объясняется десагиттализацией косых мышц вследствие дивергенции осей глазниц, увеличением площади контакта нижней косой мышцы и глазного яблока на фоне укорочения глазниц и циклоротацией кнаружи глазниц и глазодвигательных мышц. Циклоротация кнаружи приводит к появлению аномального отведения при взгляде вверх вследствие действия верхних прямых мышц и аномального приведения при взгляде вниз вследствие действия нижних прямых мышц, в результате чего развивается V-паттерн. При приведении внутренние прямые мышцы будет оказывать аномальное поднимающее действие, а при отведении наружные прямые мышцы — аномальное опускающее действие, что симулирует гиперфункцию нижней косой мышцы. У пациентов с краниосиностозом отмечается аномально высокая частота агенезии глазодвигательных мышц: чаще других отсутствуют верхняя косая и верхняя прямая мышцы. У некоторых пациентов косоглазие развивается под действием нескольких факторов.

Эффективность хирургического лечения косоглазия у пациентов с краниостенозом может быть ограничена; однако ухудшение состояния пациента отмечается редко и это внушает некоторый оптимизм. При определении сроков операции учитываются проведенные или запланированные краниофациальные реконструктивные вмешательства. Обычная фронто-орбитальная репозиция оказывает незначительное влияние на косоглазие, но операции коррекции гипертелоризма часто приводят в эзофорическому сдвигу. Краниофациальное оперативное вмешательство может включать в себя обширную субпериостальную диссекцию глазницы и приводить к развитию субконъюнктивального фиброза, что значительно осложняет последующие оперативные вмешательства.

В силу этих причин операцию коррекции косоглазия обычно откладывают на некоторый срок после проведенного вмешательства. Некоторые хирурги считают целесообразным выполнять раннюю хирургическую коррекцию косоглазия, если краниофациальная реконструкция отсрочена и запланирована в возрасте старше одного года, для формирования бинокулярного зрения. Однако необходимо учитывать возможность повторного вмешательства, которое может понадобиться уже после выполнения реконструкции. Точное выравнивание может оказаться крайне труднодостижимым, и у пациента с бинокулярным зрением отмечается повышенный риск развития послеоперационной диплопии.

При V-паттерне и чрезмерном поднимании при приведении хирург должен проявлять высокую настороженность на предмет наличия циклоротации наружу или мышечных аномалий. Другие симптомы циклоротации наружу следующие: циклоротация глазного дна наружу и торсионные движения при стимуляции вертикального оптокинетического нистагма. Могут оказаться полезными томограммы, полученные до операции. Глазодвигательные мышцы проще всего визуализируются сразу же за глазным яблоком при корональной КТ или МРТ. Хотя МРТ является «золотым стандартом» лучевого исследования, трехмерное ультразвуковое исследование является безопасным и точным альтернативным методом. Благодаря короткому периоду, необходимому для построения изображения, УЗИ можно выполнять и во время операции. Но этот метод менее точен при определении положения глазодвигательных мышц. При невозможности получить изображение, различные варианты хирургического вмешательства должны планироваться до операции. Некоторые специалисты считают необходимым исследование всех шести глазодвигательных мышц. В зонах отсутствия мышц необходимо помнить об опасности развития ишемии переднего сегмента.

Горизонтальные отклонения при фиксации взгляда могут корректироваться стандартной рецессией и/или резекцией; транспозиция прямых мышц может уменьшить диссоциированные движения. Coats et al. сообщили о 14 прооперированных пациентах с краниостенозом, V-паттерном и выраженной дисфункцией косых мышц. При гиперфункции нижней косой (inferior oblique — IO) мышцы оказались эффективны только ее миоэктомия/денервация или экстирпация; при гипофункции верхней косой (superior oblique — SO) мышцы оказались эффективны только денервация или экстирпация нижней косой мышцы. Изолированная антериоризация нижней косой и перемещение книзу медиальной прямой мышцы были неэффективны. При синдроме антиэлевации, наблюдаемом после перенесения в височную сторону точки прикрепления нижней косой мышцы при ее анетриоризации, может увеличиваться гиперфункция нижней косой мышцы контралатерального приводимого глаза. Hussein et al. описали девять случаев агенезии верхней косой мышцы, подтвержденных результатами расширенного тракционного теста (exaggerated traction test), семь из которых наблюдались на фоне краниосиностоза.

После носовой и передней транспозиции нижней косой мышцы авторы отметили выраженное снижение ее гиперфункции и уменьшение дивергенции при взгляде вверх. Наилучшие результаты отмечались у пациентов с агенезией верхней косой мышцы. Гипотропия при подтвержденной лучевыми исследованиями агенезии верхней прямой мышцы хорошо корректируется с помощью операции Knapp в модификации Foster. В одном случае операция спровоцировала горизонтальную девиацию.

Синдром Crouzon. У пациента с синдромом Crouzon наблюдается V-паттерн и отклонение кверху при приведении. Показаны трапециевидная деформация головы при синостозе лямбдовидного шва и деформация головы по типу параллелограмма при деформирующей плагиоцефалии, вид сверху. Пациент с деформирующей плагиоцефалией, уплощением затылочно-теменной зоны и смещением уха вперед.

— Вернуться в содержание раздела «офтальмология» на сайте

После носовой и передней транспозиции нижней косой мышцы авторы отметили выраженное снижение ее гиперфункции и уменьшение дивергенции при взгляде вверх. Наилучшие результаты отмечались у пациентов с агенезией верхней косой мышцы. Гипотропия при подтвержденной лучевыми исследованиями агенезии верхней прямой мышцы хорошо корректируется с помощью операции Knapp в модификации Foster. В одном случае операция спровоцировала горизонтальную девиацию.

Какя нужна операция при сращивании швов черепа у новорождённого?

Здравствуйте!моему сыну 2 недели,врачи обнаружили,что у него уже срослись 2 венечных шва(с левой и правой стороны по шву) на черепе.подскажите пожалуйста,какая нам предстоит операция,сколько она стоит и как долго она продолжается и сколько времени надо на реабилитацию?и ещё,подскажите пожалуйста,где её можно сделать?заранее благодарен.

На сервисе СпросиВрача доступна консультация нейрохирурга онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Здравствуйте!моему сыну 2 недели,врачи обнаружили,что у него уже срослись 2 венечных шва(с левой и правой стороны по шву) на черепе.подскажите пожалуйста,какая нам предстоит операция,сколько она стоит и как долго она продолжается и сколько времени надо на реабилитацию?и ещё,подскажите пожалуйста,где её можно сделать?заранее благодарен.

http://neurosurgery.eurodoctor.ru/craniosynostosis/http://www.golovaok.ru/2018/04/kraniostenoz.htmlhttp://meduniver.com/Medical/ophtalmologia/kraniosinostoz.htmlhttp://sprosivracha.com/questions/40000-kakya-nuzhna-operaciya-pri-sraschivanii-shvov-cherepa-u-novorozhdennogo

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

Читайте также: Как Одеться 16